遗传性球形红细胞增多症并发症有哪些危害

互联网 2016-07-15

养生之道网导读:遗传性球形细胞增多症这个医学名词指的是人体红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。是一种嗲有遗传性的贫血症。专家告诉我们:该病的遗传方式是男女都可发病,而且每代都会有发病者。该病的主要症状表现为贫血、黄疸、脾肿大,同时该病的起病年龄和病情轻重差异很大,多发在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或一岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。……

遗传性球形细胞增多症这个医学名词指的是人体红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。是一种嗲有遗传性的贫血症。专家告诉我们:该病的遗传方式是男女都可发病,而且每代都会有发病者。该病的主要症状表现为贫血、黄疸、脾肿大,同时该病的起病年龄和病情轻重差异很大,多发在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或一岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。

那么,遗传性球形红细胞增多症并发症会有哪些危害呢?

首先是遗传性球形红细胞增多症带来的胆囊结石。

医学研究数据表明,超过一半的遗传性球形红细胞增多症患者患有胆红素性胆囊结石症,其中十岁到三十岁的发病率最高达到百分之七十五,三十岁以后的发病率与普通人群相同,十岁以下的儿童发病率低于百分之五,最年轻的患者仅三岁。

其次就是遗传性球形红细胞增多症导致的患者造血危象。

专家研究指出,大多数遗传性球形红细胞增多症患者在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。

1.溶血危象:最常见的一种造血危象,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。

2.再障危象:比较少见,但是症状重,可危及生命,常需要输血,临床特征为骨髓红系增生低下,网织红细胞计数降低,该危象一般由微小病毒B19感染所致,微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化,微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征,微小病毒B19具有传染性,且对胎儿有危害,因此,发生再障危象者应隔离,尤其要避免接触孕妇,微小病毒B19感染后可获得持续免疫。

3.巨细胞贫血危象:当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加,如反复溶血,妊娠等而没有及时补充时,可出现巨幼细胞贫血。

最后是遗传性球形红细胞增多症带来的其他并发症危害。

该病比较少见的并发症为下肢复发性溃疡,慢性红斑性皮炎和痛风,脾切除后可痊愈,下肢溃疡的形成可能与红细胞变形性降低,血流淤滞有关,而痛风的发生可能由于细胞转换加快,少数老年轻型遗传性球形红细胞增多症可发生髓外造血性肿块,尤其喉部肿块多见,脾切除后肿块可发生脂肪变性,但很少消退,个别患者可合并脊髓脱髓鞘病,智力迟钝和家族性心肌病,遗传性球形红细胞增多症合并神经系统疾病者主要见于锚蛋白缺乏者。

以上就是我们为大家介绍的关于遗传性球形红细胞增多症导致的并发症的危害性,我们在认识疾病的时候一定要抱着认真对待的心态,及早发现时候要尽快进行治疗,以免耽误病情,害了自己。

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