文章目录特发性肺纤维化的简介特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发,据统计,每年整体人群中的患病率约(2～29)/10万,且呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有***人,欧盟地区大约有***人,而且每年欧盟地区新增IPF患者***人。日本每年整体人群中的IPF患病率约(***～10)/10万,实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家,目前IPF患病人数也是逐年增加,保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病,IPF起病隐匿、病情逐渐加重,也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。
特发性肺纤维化的原因IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向,遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明,但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传,位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关,位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关。 IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞,产生炎症或免疫反应,它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。
特发性肺纤维化的危害可有继发性感染,肺原性心脏病自发性气胸。最终发生肺纤维化,导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发肺癌,晚期出现肺动脉高压和肺心病等。 特发性肺纤维化的高发人群50～70岁男性 特发性肺纤维化的预防方法1、由于本病的病程缓慢,医务人员应认真检查,明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。 3、加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖。
4、注意调剂饮食,增加营养;吸烟者必须戒烟。 5、应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等,虽不能增加肺活量,但可以改变活动耐受性,使呼吸困难症状减轻,改善生活质量。 |
