文章目录纯红再障的简介单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
纯红再障的原因1、胸腺瘤:约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2、感染:如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3、自身免疫病:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。 4、肿瘤性疾病:如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。 5、药物因素:某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可诱发PRCA,多数属于急性过程,停药大多病例可完全恢复。
纯红再障的危害1、再生障碍性贫血导致贫血 患者血红蛋白浓度下降较缓慢,少数患者因对贫血适应能力较强,症状可能较轻,贫血严重时会出现贫血性心脏病。再生障碍性贫血带来的危害包括由于红细胞减少导致的贫血,通常表现出身体乏力。 2、再生障碍性贫血导致出血 女性患者还会出现月经不规则的出血量,甚至会有阴部出血的现象。患者严重的有内脏出血的危险,且多在病程晚期,或重型再障发病初期,患者会出现严重鼻出血、视力模糊、头部不适、恶心想吐,这常是致命性颅内出血先兆表现。出血症状轻者影响患者患者活动,重则危机生命。 3、再生障碍性贫血导致感染 病情较轻者会出现发热、体重减轻、食欲下降,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常出现局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血,甚而会导致死亡。
纯红再障的高发人群多见于中年人。 纯红再障的预防方法1、胸腺瘤患者可及早切除。 2、增强体质,预防感染。 3、避免或减少应用氯霉素,硫性嘌呤、对乙酰氨基酚等药物。 |
