血友病分为A、B两型。血友病A(hemophiliaA)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病A发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophiliaB),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
- 是否医保:医保疾病
- 发病部位:脊髓,血液血管
- 挂号科室:血液科
- 传染性:无传染性
- 治疗率:10%
- 多发人群:常幼年发病
- 治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)
- 检查项目: 血浆凝血因子IX活性测定、 血浆凝血因子XI活性测定、 血浆凝血因子Ⅴ活性测定、 血浆凝血因子Ⅱ活性测定、 血浆凝血因子Ⅶ活性测定、 血浆凝血因子X活性测定、 凝血因子活性测定、 因子VIII/因子IX促凝活性、 凝血因子ⅩⅢ定性测定、 血浆因子Ⅷ抑制物定性测定、 血浆蛋白C活性测定、 血浆凝血酶调节蛋白活性测定、 B因子溶血活性、 NK细胞活性测定、 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原、 血浆组织纤溶酶原活化物抑制物活性检测、 血块或血浆凝块溶解时间测定、 部分凝血活酶活性时间、 血浆组织纤溶酶原活化物活性检测、 瑞斯托霉素辅因子活性检测、
- 典型症状: 拔牙后伤口经久不愈、 关节腔内出血、 皮肤出血斑、 内出血、 心包内出血、 颅内出血、 拔牙后出血不止、 肌肉出血、 脐带脱落后伤口不愈并溢液、 自发性球内出血、 手术时伤口不再出血、 皮肤黏膜出血、 皮肤出血点、 咯血伴皮肤粘膜出血、 关节间隙不规则和关节腔狭窄、 伤口结疤、 反复不愈的尿道感染、 肌肉颤动、 肌肉瘦削、 肌肉无力、
- 并发症: 缺血性坏死、